Printversie

Door dr. M. Walravens, reumatoloog MCRZ Rotterdam

Wat is vasculitis?

Vasculitis betekent ontsteking van de bloedvaten.
De bloedvaten dienen om het bloed vanuit het hart naar de weefsels te brengen, daar zuurstof en voedingsbestanddelen af te geven en dan het bloed terug naar het hart te voeren.
In een tweede omloop wordt het bloed vanuit het hart naar de longen gepompt, daar krijgt het verse zuurstof in de haarvaten van de longen en keert dan terug naar het hart.
Bloedvaten die het bloed wegvoeren vanuit het hart noemt men slagaders of arteries, bloedvaten die het bloed terugvoeren naar het hart noemt men aders of venen.
Als we vertrekken vanuit het hart, kunnen we de bloedvaten indelen in de grote arteries, de middelgrote en kleine arteries, de haarvaten, de kleine venen en de grote venen.

Het type vasculitis zal afhangen van het soort bloedvat dat aangetast wordt, maar ook van de oorzaak (meestal onbekend) en van de wijze van ontsteking.
Alles samen leidt dit tot een heel grote verscheidenheid in ziektepatronen, die moeilijk te classificeren zijn en dikwijls nog in elkaar overlopen. Het is dan ook niet verwonderlijk dat er verschillende indelingen bestaan.
Het is onmogelijk hier alle vasculitiden te beschrijven. Voor de volledigheid geven we toch een volledige classificatie. We kozen één van de meest klassieke, namelijk die van Cupps en Fauci (National Institute of Health, USA)

Oorzaken van vasculitis

Hoewel de eigenlijke oorzaak van de meeste vasculitiden nog onbekend is, weet men dat bestanddelen in het bloed, soms de oorzaak van vasculitis kunnen zijn.
Een belangrijke oorzaak zijn immuuncomplexen. Dit zijn antistoffen gebonden aan antigenen die ronddwarrelen in het bloed, en zich op of in de wand van kleine bloedvaten kunnen afzetten, waar ze ontsteking veroorzaken. Dergelijke immuuncomplexen kunnen bestaan uit virussen of delen van virussen en normale antistoffen, maar ook uit auto-antistoffen die dan eigen antigenen binden. Ook reumafactor komt dikwijls voor in immuuncomplexen. Soms kunnen auto-antistoffen rechtstreeks de bloedvatwand aanvallen.
Bij verscheidene bindweefselziekten, maar vooral bij lupus, kan vasculitis optreden door immuuncomplexen en auto-antistoffen.

Wat is systeemvasculitis?

Met systeemvasculitis wordt een vasculitis bedoeld die overal in het lichaam toeslaat. Dit zijn altijd heel ernstige aandoeningen, dikwijls met minder gunstige vooruitzichten, soms levensbedreigend. Intensieve behandeling is meestal aangewezen. De ernst en het ziektebeeld van een vasculitis zullen in grote mate afhangen van de organen in dewelke de bloedvaten ontstoken zijn. Dit orgaan zal uiteraard mee aangetast zijn.Zo zal een polyarteritis met aantasting van de nieren en de hersenen een totaal ander beeld geven dan wanneer enkel de huid aangetast is.

Enkele vormen van vasculitis

Klassieke poly-arteritis nodosa

Dit is een necrotiserende (plaatselijk afsterven van weefsel) vasculitis van de kleine en middelgrote arteries. Typisch is aantasting van de nieren en inwendige organen, maar ook spieren en gewrichten en in principe alle organen van het lichaam kunnen aangetast worden. De gemiddelde leeftijd bij het begin van de ziekte is 45 jaar en de ziekte komt bijna drie keer meer voor bij mannen dan bij vrouwen.

Allergische angiitis en granulomatose (Churg-Strauss syndroom)

Onderscheidt zich van poly-arteritis nodosa door een frequentere aantasting van de longvaten, door een vasculitis van meer soorten bloedvaten en door vorming van granulomen (granulatiegezwel) in en rond de bloedvaten. Dit alles gaat gepaard met ernstige astma, een verhoogd aantal eosinofielen (soort witte bloedcel die een rol speelt bij allergieën) in het bloed en infiltratie van eosinofielen in de weefsels. De ziekte komt op ongeveer dezelfde leeftijd voor als poly-arteritis nodosa en komt iets meer voor bij mannen dan bij vrouwen. Ze is zeldzaam, maar exacte cijfers zijn niet bekend.

Overgevoeligheidsvasculitis

Dit is een groep waarin verschillende klinische syndromen voorkomen met als gemeenschappelijk kenmerk ontsteking van de kleine bloedvaten, zowel de kleine arteries, de haarvaatjes als de kleine venen. Vooral deze laatste zijn aangetast en men spreekt dan van venulitis. Hoewel ook hier alle organen kunnen aangetast worden, zal de huid meestal het klinisch beeld overheersen. Doorgaans is de afloop goed. Meestal heeft men een aanwijzing van de oorzaak, ofwel een medicijn, een vreemd eiwit, een bacterie. Ook andere immuuncomplexen kunnen een rol spelen.

Granulomatose van Wegener

Dit is een ziekte van onbekende oorsprong, gekenmerkt door het samengaan van necrotiserende granulomateuse vasculitis van bovenste en lagere luchtwegen, glomerulonefritis (nierontsteking) en een wisselende graad van ontsteking van de kleine bloedvaatjes.

Het is een zeldzame ziekte met licht mannelijk overwicht. De eerste symptomen situeren zich meestal ter hoogte van de hogere luchtwegen met sinusitis, neusontsteking, neusverstopping, oorontsteking, enz. Soms ziet men ontsteking van het tandvlees, neusbloedingen, keelpijn. De longen zijn practisch steeds aangetast hoewel slechts een derde van de patiënten klachten heeft. Meestal gaat het dan over hoesten, kortademigheid en pijn in de borstkas.

Typisch voor Wegeners granulomatose is de aanwezigheid van ANCA 's. Dit zijn auto-antistoffen gericht tegen bestanddelen in het cytoplasma van witte bloedcellen.Het is een heel ernstige ziekte, die intensieve behandeling vergt. Vooral Cyclofosfamide (Endoxan) heeft de vooruitzichten verbeterd.

Reuzencelarteritis

Tast de grootste arteries aan en kan ingedeeld worden in twee grote groepen:

• Temporale arteritis is een systemische arteritis van de grote en middelgrote arteries, die voornamelijk voorkomt bij oudere personen. Dikwijls worden de arteries in het hoofd aangetast, soms met plotse blindheid. Ook de andere arteries, en wel over het hele lichaam kunnen een zeldzame keer aangetast worden. Dit kan leiden tot onvoldoende bloedvoorziening in de ledematen, soms ook in inwendige organen.
• Takayasu arteritis is gekenmerkt door ontsteking en vernauwing ook van de grote en middelgrote slagaders, dikwijls met aantasting van de aortaboog en de zijtakken hiervan. Meestal komt de ziekte voor bij jonge vrouwen. De oorzaak is onbekend.

Trombo-angiitis obliterans of ziekte van Burger

Dit is een vasculitis die de middelgrote en kleine arteries en venen aantast en deze verstopt. Het gaat vooral om de bloedvaten van handen en voeten. Er is duidelijk verband met roken. Stoppen met roken is dan ook de enige en meestal afdoende behandeling

Ziekte van Behçet

Deze ziekte wordt gekenmerkt door episoden van aften in de mond en ter hoogte van de geslachtsorganen alsook van huidletsels en oogletsels (uveitis). Het onderliggende probleem is een vasculitis die vooral kleine venen aantast. Gelijk welke bloedvaten in gelijk welk orgaan kunnen echter aangetast worden.

Erythema nodosum

Dit bestaat uit terugkerende groepen van pijnlijke rode nodulaire (knobbelvormige) onderhuidse letsels, meestal optredend ter hoogte van de onderbenen, soms echter op andere plaatsen.
In 1 op 2 gevallen wordt geen oorzaak gevonden en verdwijnen de letstels spontaan. Bij sommige patiënten wordt wel een oorzaak gevonden. Het kan dan gaan om tuberculose, streptococceninfectie of andere infecties, darmontstekingen, sarcoïdose, ziekte van Behçet.

Behandeling

Bij systeemvasculitis is bijna altijd intensieve cortisonebehandeling noodzakelijk, soms bijgestaan door immuunsuppressiva zoals Azathioprine (Imuran) of Cyclofosfamide (Endoxan). De behandeling zal individueel aangepast moeten worden volgens uitgebreidheid, hardnekkigheid, spontaan verloop en aangetaste organen.