Het Sjögren Syndroom (SS) is een ziekte waarbij de traan- en speekselklieren chronisch ontstoken raken, waardoor verminderde afscheiding van tranen en speeksel ontstaat, met mogelijk klachten van droge ogen en droge mond. Het SS kan alleen voorkomen en heet dan primair SS. Het kan ook voorkomen in het kader van een andere auto-immuunziekte en wordt dan secundair SS genoemd. Het SS kan beschouwd worden als een punt waar alle auto-immuunziekten elkaar ontmoeten. Dit betekent dat nogal wat systeemziekten samengaan met het SS. Bij het SS kunnen de overactieve immunologische cellen (lymfocyten) kwaadaardig ontaarden. Dit is gelukkig zeldzaam. Daarom is het SS dé ziekte die het verband legt tussen auto-immuniteit en kwaadaardigheid.
Het SS komt veel voor. Het volgt in aantal op reumatoïde artritis, een heel frequente aandoening. Negentig procent zijn vrouwen en de aandoening begint meestal omstreeks de menopauze (gemiddeld 43 jaar), maar kan op alle leeftijden voorkomen. Er bestaan familiale vormen.
Bij een primair SS zijn de eerste klachten meestal droge ogen of droge mond. Deze kunnen heel storend zijn. Droge ogen geven het gevoel van zand in de ogen. 's Ochtends kunnen de ogen ook plakken, of ontstaat er een troebel zicht ten gevolge van een vliesje op het oog (uitgedroogde tranen). Soms komen wondjes op het oog voor ten gevolge van onvoldoende bevochtiging.
Een droge mond is heel storend vooral bij het eten en spreken. De patiënt moet voortdurend drinken om het eten te kunnen doorslikken. Dikwijls wordt er geklaagd over pijn in de mond. Er is versneld tandbederf en prothesen worden slecht verdragen, kleven niet en veroorzaken pijn. Soms is er zwelling van de speekselklieren, vooral van de oogspeekselklieren, en een zeldzame keer is deze zwelling heel sterk uitgesproken.
Het secundair SS zal dikwijls ontdekt worden nadat de andere diagnose gesteld is, bijvoorbeeld van lupus, reumatoïde artritis, enz.
Ook bepaalde laboratoriumafwijkingen kunnen wijzen op het bestaan van een SS zonder dat de patiënt er last van heeft: vb. verhoogde antistofaanmaak, aanmaak van auto-antistoffen vooral anti-La en anti-Ro, verlaagd aantal witte bloedlichaampjes, reumafactor.
Bij aanwezigheid van droge ogen en/of droge mond samen met één of meer typsiche laboratoriumafwijkingen kan de diagnose al gesteld worden.
Bij twijfel kan soms zekerheid bekomen worden met een lipbiopsie. Hierin kunnen kleine speekselkliertjes onderzocht worden. Bij praktisch alle biopsies zullen afwijkingen voorkomen. Soms zijn deze echter te beperkt om met zekerheid tot SS te kunnen besluiten. Een lipbiopsie kan soms moeilijk genezen en kan een litteken achterlaten. Het kan ook vrij pijnlijk zijn. Sialografie is een onderzoek waarbij een contraststof in de speekselgang gespoten wordt. Dit is een vrij moeilijke en onaangename techniek, slechts zeldzaam aangewezen.
Eenvoudiger en voor de patiënt probleemloos is de scintigrafie. Hierbij wordt een radioactieve stof in het bloed gespoten. Deze stapelt zich op in de speekselklieren en wordt met het speeksel uitgescheiden. Op die manier kan de werking van de speekselklieren nagegaan worden.
Het traanvocht kan door de oogarts gemeten worden met de Shirmertest (papierstripje waarmee de tranen opgezogen worden), of met kleurstoftechnieken.
Bij secundair SS kunnen alle symptomen van de begeleidende bindweefselziekte aanwezig zijn.
Ook bij primair SS kunnen echter orgaanaantastingen optreden:
Auto-antistoffen richten zich tegen bestanddelen in de cellen en speciaal in de celkernen. Daarom worden ze antinucleaire (nucleus = kern) antistoffen (ANA) of antinucleaire factoren (ANF) genoemd.
In het laboratorium worden ze bepaald door middel van fluorescentie en bekeken door de microscoop. Antinucleaire antistoffen zijn aanwezig bij ongeveer 40 % van de patiënten.
Verdere typering toont hoofdzakelijk antistoffen tegen een specifieke groep cytoplasmatische antigenen, namelijk La/SSB en Ro/SSA. Met meer gevoelige technieken is het mogelijk dat deze antistoffen bij meer patiënten teruggevonden worden.
Droge ogen worden het best behandeld met kunsttranen.
Droge mond is moeilijk te behandelen. Zuigen op zure snoepjes en kauwen op suikervrije kauwgom geven wisselend succes. Voortdurend water drinken is af te raden, omdat hierdoor het weinige speeksel wordt weggespoeld en water kan speeksel niet vervangen. Sulfarlem of Bisolvon kan geprobeerd worden. Soms kan het interessant zijn om de inademingslucht te bevochtigen.
In erge gevallen kan een lage tot matige dosis cortisone helpen. Een zeldzame keer zijn hoge dosissen nodig.
SS is niet erfelijk. De ziekte berust echter wel op erfelijke aanleg. Er bestaat een verband met het HLA DR3 en DRw52 type. De juiste betekenis hiervan voor het ontstaan van SS is nog niet bekend, maar wellicht spelen deze HLA antigenen (HLA staat voor Human Leucocyte Antigen) een rol bij de aanmaak van auto-antistoffen
Tekst opgesteld door dokter M. Walravens, reumatoloog