Printversie

Door dr. M. Walravens, reumatoloog MCRZ Rotterdam

Systeemlupus

Wordt ook genoemd: "lupus erythematosus desseminatus" (LED) of "systemic lupus erythematosus".
Moet onderscheiden worden van huidlupus, ook discoïde lupus genoemd. Deze kan alleen of met systyeemlupus voorkomen.

Wat is systeemlupus?

Systeemlupus is een veralgemeende auto-immuunziekte.

• Auto-immuunziekte wil zeggen dat onze immuniteit (=afweer) zich op overdreven wijze tegen onszelf richt, o.a. door auto-antistoffen te vormen die ontstekingsziekten veroorzaken.
• Veralgemeend wil zeggen dat de auto-immuniteit verscheidene organen kan aantasten en algemene ziekteverschijnselen kan veroorzaken.

Wie kan lupus krijgen?

In principe iedereen op gelijk welke leeftijd. Lupus treft echter voornamelijk vrouwen tijdens de vruchtbare jaren (80 tot 90 %).
Het aantal lupuspatiënten verschilt ook naargelang het ras. In de USA komt lupus bij zwarten veel meer voor dan bij blanken. Dit wijst reeds op genetische (erfelijke) factoren.

Hoe dikwijls komt lupus voor?

De bevolkingsstudies zijn schaars en hun resultaten lopen sterk uiteen. Zeker is dat het aantal lupuspatiënten sterk toeneemt. Dit is niet alleen het gevolg van betere opsporing door verbeterde kennis en diagnosemiddelen, er is ook een werkelijke toename.

Oorzaak en erfelijkheid

De oorzaak blijft onbekend. Steeds meer wordt aangenomen dat de ontstekingen en dus de letsels uitgelokt worden door reactie van auto-antistoffen met normale cellulaire en andere bestanddelen. Zowel genetische als omgevingsfactoren kunnen hierin een rol spelen.

Verscheidene genetische factoren zijn belangrijk. Het is onwaarschijnlijk dat al deze factoren overgeërfd worden. Daarom is lupus geen erfelijke ziekte, maar heeft men toch een grotere kans op lupus wanneer een eerstegraadsverwant(e) de ziekte heeft. Als omgevingsfactor is de negatieve invloed van UV-stralen (zon) goed bekend. Mogelijk spelen ook virussen een rol bij het ontstaan van lupus. Dit is echter niet bewezen en lupus is zeker niet besmettelijk.

Hormonen spelen zeker ook een rol: vrouwelijke hormonen bevorderen lupus, terwijl mannelijke hormonen tegen lupus beschermen. Dit is een van de redenen waarom de anticonceptiepil te mijden is.

(Eerste) klachten en symptomen

De mogelijke symptomen en klachten van lupus zijn heel verscheiden. Dit geldt ook voor het begin van de ziekte, dat met gelijk welk van deze symptomen kan beginnen, en dit in lichte of erge vorm.
Het aantal symptomen is zo groot dat wij ons beperken tot een schematische weergave:

bij 90 %:
vermoeidheid, artritis en gewrichtspijn

bij 80 %:
koorts

bij 70 %
haarverlies, bloedarmoede, klierzwellingen

bij 60 %:
gewichtsverlies en slechte eetlust, vlindervormige uitslag

bij 50 %:
ontsteking van het longvlies, hartvlies of buikvlies, nieraantasting, persoonlijkheidsveranderingen, purpura

bij 40 %
overgevoeligheid voor (zon) licht, bacteriële infecties

bij 30 %:
ulceraties (verzweringen) van de slijmvliezen bv. aften, spierpijnen of myositis (spierontstekeingen), maag- en darmklachten, vergrote lever, hoge bloeddruk, longontsteking, ontsteking van hartspier of -kleppen

bij 20 %:
Raynaud (het wit worden van vingers), discoïde lupus (huidaantasting bij lupus met ontstaan van ronde schijfvormige letsels), ontstekingen in ogen of Sjögren-syndroom, ernstige nieraantasting, epilepsieaanvallen, psychosen, aantasting van coronaire arteries (bevloeien de hartspier).

bij 10 %:
netelroos, oedeem of blaarvorming op de huid, lupuspneumonie, letsels van hersenen of ruggenmerg, migraine, auto-immune vernietiging van rode bloedcellen, laag aantal bloedplaatjes, ontsteking van zenuwen

Diagnose

Deze is gebaseerd op klachten en/of symptomen en/of orgaanaantastingen en/of laboratoriumafwijkingen. Er bestaat geen test die op zichzelf zekerheid geeft. Bij lichte en beginnende vormen kan de diagnose moeilijk zijn. Soms moet de diagnose uit de evolutie blijken. Belangrijk is dat elk teken van mogelijk beginnende lupus opgevolgd wordt, en dat de patiënt geïnformeerd wordt.

Omwille van het gebrek aan één bewijs en omwille van de vele vormen die lupus kan aannemen, werden criteria opgesteld om lupus te classificeren. Deze criteria dienen op de eerste plaats voor wetenschappelijk onderzoek. Voor de diagnose mogen zij ten hoogste als hulpmiddel gebruikt worden. Lupus kan soms gediagnostiseerd worden nog vóór de patiënt aan deze criteria voldoet.

Behandeling

Moet zich richten op de volgende punten:

• graad van algemeen ziekzijn
• organen die aangetast zijn
• graad van aantasting van deze organen

Medicamenteuze lupus

Sommige medicamenten (een 50-tal) kunnen een lupussyndroom uitlokken. Deze verdwijnt normaal wanneer deze medicatie gestopt wordt. Dat wil echter niet zeggen dat deze medicijnen door lupuspatiënten niet genomen mogen worden.
De belangrijkste zijn: Hydralasine (=Neprosol), Procaïnamide (=Pronestyl), Isoniazide (=Rimifon), Propylthiouracil (=Strumazol), d-Penicillamine (=Kelatin)

Lupus en zwangerschap

Een lupuspatiënte mag zwanger worden als de lupus onder controle is, al of niet met een lage dosis medicatie. De veiligste medicatie tijdens de zwangerschap is een lage dosis cortisone. Een lupuspatiënte mag nooit zwanger worden zonder grondig vooronderzoek o.a. omwille van het risico op neo-natale lupus (anti-Ro antistoffen)

Tijdens de zwangerschap kan zich een opstoot voordoen. Behandeling is dan evenzeer aangewezen als buiten de zwangerschap. Als medicatie zal dan de voorkeur gegeven worden aan cortisone. Het risico op spontaan miskraam is groter bij lupus. Dit houdt dikwijls verband met anticardiolipine antistoffen.

Deze veroorzaken een verhoogde stolbaarheid van het bloed waardoor bloedvaatjes in de moederkoek verstopt kunnen raken. Bij kinderen van lupuspatiënten komt ook laag geboortegewicht meer voor.

Neonatale lupus

Dit is een soort huidlupus die optreedt een paar weken na de geboorte, om volledig te verdwijnen op de leeftijd van 6 maanden. Dit houdt verband met Ro-antistoffen die tijdens de zwangerschap door de placenta heen naar de foetus gaan. In ergere gevallen wordt het hart van de foetus omstreeks 18 weken aangetast en sterft de foetus, of wordt de baby geboren met een aangeboren hartblock (het wegblijven of te laat optreden van een kamersamentrekking door een geleidingsstoornis). De levenskansen van zo'n kindje zijn wisselend. Deze kinderen hebben zelf geen lupus.

Belangrijkste antistoffen bij lupus

Anti-Sm antistoffen

slechts bij 15% van de lupuspatiënten in Europa, 30 % in de USA.
Is een marker antistof: d.w.z. dat zij enkel bij lupus voorkomen. Vooral bij meer uitgesproken vormen.

Anti-dsDNA antistoffen

aantoonbaar bij ongeveer 40 % van alle lupuspatiënten. Bij ergere vormen in opstoot gaat dit tot 80 %; zijn vrij typisch voor lupus, nierlupus, doch niet voor 100 %. Komen vooral voor bij nierlupus, waar zij ook een oorzakelijke rol spelen.

Anti-Ro

40 % van de lupuspatiënten. Houden verband met congenitale hartblock en neonatale lupus en zijn er mogelijk de rechtstreekse oorzaak van.

Anticardiolipine antistoffen

veroorzaken een verhoogde stolbaarheid van het bloed. Houden verband met herhaald miskraam en met trombosen bij soms jonge lupuspatiënten.

Antistoffen tegen rode bloedcellen (positieve Coombstest)

kunnen hemolyse veroorzaken, dit is het stukmaken van de rode bloedcellen. In erge vormen is dit heel zeldzaam

een hele reeks andere auto-antistoffen

Hun belang is echter nog niet duidelijk.

Klachten en symptomen die snel medische aandacht moeten krijgen

• koortsopstoten
• plots optreden van uitgesproken vermoeidheid
• algemeen ziekzijn
• neurologische klachten
• uitgesproken hoofdpijn of onverklaarbare stemmingsverandering
• acute of subacute huiduitslag
• onverklaarbare pijn in de borstkas
• onverklaarbare pijn in de buik
• nieuw opgetreden artritis
• toenemende kortademigheid
• eiwit in de urine
• elke vorm van infectie

Evolutie en prognose

Systeemlupus heeft dikwijls een op- en neergaand verloop. Periodes van zware opstoot kunnen afwisselen met periodes van uitgesproken beterschap, waarbij zelfs met de medicatie gestopt mag worden. Men spreekt dan van een remissie.
Er is een neiging tot spontane uitdoving na de menopauze.

De levensverwachting is de laatste 40 jaar enorm verbeterd en is nu statistisch praktisch normaal (93 % overleving 10 jaar na de diagnose). Dit is op de eerste plaats toe te schrijven aan snelle diagnose en beter gebruik van medicatie. Zelfs nierlupus is omkeerbaar als er tijdig en voldoende intensief behandeld wordt.
De zware vormen van lupus die via ernstige hersen- en nieraantasting tot de dood leiden, zijn uitzonderlijk geworden. Verwikkelingen (meestal infecties) of een te laat behandelde opstoot kunnen uitzonderlijk fataal zijn.

Men kan stellen dat, eenmaal de diagnose "systeemlupus" vaststaat, de ziekte met aangepaste medicatie gestabiliseerd kan worden Toch blijft lupus vaak een ernstige aandoening.
Stipte naleving van het medisch advies en regelmatige controle zijn een noodzaak om de ziekte in bedwang te houden. Duidelijke informatie is hierbij van essentieel belang. Ook het contact met lotgenoten van onze CIB-Liga kan vaak een steun betekenen in het verwerkingsproces van de lupuspatiënt.