Diagnose en behandeling van systeemvasculitis

Rubriek: Medisch - Vasculitis
Door Diane Thora
Samenvattende vertaling van: Roane DW, Griger DR., "An approach to diagnosis and initial management of systemic vasculitis", Am Fam Physician Oct 1999:60: 1421-1430.

Vasculitis is een niet-specifieke term die een grote en heterogene groep aandoeningen omvat. Die aandoeningen zijn alle getypeerd door ontsteking van de bloedvaten.

Aantasting van de bloedvaten door vasculitis kan leiden tot toegenomen doorlaatbaarheid van de bloedvatwand, vorming van aneurysma's (uitstulpingen) door verzwakking van de wand en trombosevorming (bloedklontertjes). Aangezien systeemvasculitis alle bloedvaten kan aantasten, is er een groot spectrum aan klinische beelden mogelijk.

Het is belangrijk om een onderscheid te maken tussen vasculitis als een primaire auto-immune aandoening en vasculitis als secundair aan een andere aandoening. Immunosuppressieve behandeling kan immers catastrofale gevolgen hebben bij een systemische infectie.

Classificatie van de vasculitiden

De vasculitiden worden onderverdeeld op basis van de grootte van het aangedane bloedvat, de aard van de ontsteking of een typisch patroon van klinische verschijnselen. Deze indeling is belangrijk voor de behandeling. Sommige vormen van vasculitis doven vanzelf uit, andere vereisen een zeer intensieve behandeling.
Nog belangrijker dan deze indeling is na te gaan of er vitale organen getroffen zijn.

De klinische kenmerken van de primaire vasculitiden overlappen elkaar vaak, zodat verschillende patiënten niet binnen één specifieke categorie vallen. Die patiënten moeten van zéér dichtbij gevolgd worden om verdere orgaanaantasting tijdig te herkennen. Mogelijk evolueren deze patiënten ook naar één specifieke diagnose. Voorlopig worden die ziektebeelden beschreven met de term "ongedifferentieerde systeemvasculitis".

Wanneer wordt systeemvasculitis vermoed?

Klinische kenmerken die systeemvasculitis doen vermoeden zijn:

• algemene symptomen als koorts, vermoeidheid, malaise, vermagering;
• spierpijn 's ochtends;
• stijfheid;
• zwelling, roodheid, warmte van de gewrichten;
• huidletsels;
• nierfilterontsteking, nierfalen gepaard met arteritis;
• mononeuritis multiplex.

De meeste vasculitiden hebben typische kenmerken.
Bovenstaande verschijnselen kunnen dan ook ondergebracht worden in een typeringsschema.

• overgevoeligheidsvasculitis: voelbare purpura (rode vlekjes op de huid door kleine bloedingen);
• Henoch-Schönlein purpura: voelbare purpura, artritis, nierfilterontsteking, darmklachten;
• cryoglobulinemie: artritis, Raynaud-fenomeen, nierfilterontsteking, voelbare purpura;
• polyarteritis nodosa: perifere neuropathie, mononeuritis multiplex, ischemie (gebrek aan bloedtoevoer) in darmen en/of nieren;
• microscopische polyangiitis: longbloedingen, nierfilterontsteking;
• ziekte van Churg-Strauss: allergische rhinitis, astma, eosinofilie, longinfiltraten, coronaire arteritis, ischemie van de darmen;
• ziekte van Wegener: herhaaldelijke bloedneus (epistaxis), sinusitis, pulmonaire infiltraten, nierfilterontsteking, aantasting van de ogen;
• ziekte van Kawasaki: koorts, bindvliesontsteking, zwelling lymfeklieren, ontsteking slijmvliezen, artritis, aneurysma's kransslagaders;
• temporale arteritis: hoofdpijn, polymyalgia reumatica, gezichtsstoornissen, overgevoeligheid van de hoofdhuid, problemen met tong en kaken;
• Takayasu's arteritis: artralgieën, constitutionele problemen, ischemie van de nieren.

Als vasculitis wordt vermoed, neemt men volgende stappen om tot een juiste diagnose te komen:

1. uitschakelen van de mogelijkheid van infecties, trombose of kwaadaardige ziekten;
2. in acht nemen van de leeftijd, geslacht en etnische afkomst van de betrokken patiënt. Sommige vasculitiden komen meer voor bij specifieke bevolkingsgroepen. Henoch-Schönlein purpura komt voornamelijk voor bij kinderen, de ziekte van Behcet bij jongvolwassenen uit het Midden-Oosten en Takayasu's arteritis bij Aziatische vrouwen;
3. nagaan welke organen geraakt zijn en inschatten hoeveel bloedvaten aangetast zijn. Het type en uitgebreidheid van de orgaanaantasting kan de aard van de vasculitis mee helpen vaststellen en bepaalt de urgentie van de behandeling;
4. bepalen van de vasculitis op basis van de verkregen gegevens.

Laboratoriumonderzoek

Laboratoriumonderzoek is belangrijker om na te gaan welke organen getroffen zijn en om andere ziekten uit te sluiten, dan voor het typeren van de vasculitis.
Belangrijke routinetesten zijn: bepaling van de witte en rode bloedcellen, van de bloedplaatjes, analyse van de urine, creatininebepaling en onderzoek van het niveau van de leverenzymen.

Bij de meeste vasculitiden worden leukocytose (verhoging aantal witte bloedcellen), bloedarmoede, verhoogde bezinkingssnelheid en CRP (C-Reactieve Proteteïne) waargenomen. Een normale bezinkingssnelheid sluit vasculitis echter niet uit. RX van de longen kan longletsels opsporen. Bij vermoeden van aantasting van andere organen, worden specifieke testen gedaan (biopsie, MRI )

De reumafactor kan soms positief zijn, maar wordt vaker gevonden bij vasculitis die gepaard gaat met reumatoïdee artritis. Hepatitis B en C en AIDS moeten uitgesloten worden, aangezien die aandoeningen ook gepaard kunnen gaan met vasculitis.

Bepaling van antistoffen is vooral belangrijk bij een vermoeden van de ziekte van Wegener. Tot 90% van deze patiënten hebben c-ANCAs in het bloed. p-ANCAs zijn minder specifiek en komen vooral voor bij aantasting van de kleine en middelgrote bloedvaten. Bevestiging van de klinische verwachting van vasculitis moet gebeuren door middel van een angiografisch onderzoek, biopsie of door beide. Een angiografie wordt doorgaans uitgevoerd wanneer aantasting van de grote bloedvaten vermoed wordt.

Laboratoriumtesten

• routinetesten (zie hoger) voor orgaanbetrokkenheid;
• bloedcultuur om infecties uit te sluiten;
• bezinkingssnelheid en CRP als parameter voor inflammatoire ziekte;
• reumafactor, komt voor bij reumatoïde artritis, Sjögren-syndroom en cryoglobulinemie;
• ANA screenend voor SLE en Sjögren-syndroom;
• complement (C3, C4, CH50): laag complement suggereert verbruik door immuuncomplexen, hetgeen gewoonlijk aangetroffen wordt bij SLE en cryoglobulinemie;
• cryoglobulinen: om essentiële cryglobulinemie te bepalen, maar kan ook voorkomen bij andere vasculitiden;
• ANCA: Cytoplasmatisch ANCA is specifiek voor de ziekte van Wegener;
• creatine fosfokinase: verhoging suggereert myositis, die kan voorkomen bij verscheidene vasculitiden;
• TPHA/VDRL om syfilis uit te schakelen;
• serum proteïne electroforese (eiwitelectroforese) kan helpen in de diagnostiek van het type vasculitis;
• hepatitis B en C serologie;
• HIV om AIDS uit te sluiten;
• anti-glomerulaire basale membraan om het syndroom van Goodpasture uit te schakelen.

Prognose en therapie

Hoewel systeemvasculitis een levensbedreigende aandoening kan zijn, zijn de vooruitzichten vrij gunstig als de ziekte tijdig herkend wordt en vroeg behandeld wordt. De beginbehandeling wordt sterk bepaald door het type van orgaan dat aangetast is én door de ernst ervan. Hoge dosissen cortison vormen de standaard beginbehandeling. Vaak gebeurt dat in de vorm van intraveneuze pulsetherapie (tot 1 g methylprednisolone).

De standaardbehandeling moet aangepast worden aan de specificiteit van de vasculitis. Bijv. orale toevoeging van Endoxan aan de standaardbehandeling met cortison, heeft de vooruitzichten voor de ziekte van Wegener aanzienlijk verbeterd. Anderzijds heeft plasmaferese al veel patiënten in een cryoglobulinemie-crisis het leven gered. Tot besluit kunnen we zeggen dat de behandeling van vasculitis vakmanschap én maatwerk is!

Terug naar Artikels