De ziekte van Churg-Strauss en astma

Rubriek: Medisch - Vasculitis
Montanaro A., “Churg-Strauss syndrome. Program and abstracts of the 58th Annual Meeting of the American College of Allergy”, Asthma and Immunology; November 3-8, 2000; Seattle, Washington

In 1995, beschreef dr. Churg 4 gevallen van het syndroom bij patiënten met astma die behandeld werden met geleidelijk afgebouwde cortisone. Hij noemde deze gevallen "formes frustes van Churg-Strauss" (onvolledige, ruwere vormen van C-S), om erop te wijzen dat de cortisone, die aanvankelijk bedoeld was om de astma te behandelen, mogelijke uitingen van een onderliggende Churg-Strauss onderdrukten.
Hoewel die "formes frustes" al werden beschreven in 1995, is er recentelijk meer belangstelling gegroeid door het gebruik van een nieuwe behandeling met de dure naam leukotriene receptor-antagonistentherapie. Een voorbeeld is montelukast, verkrijgbaar onder de merknaam Singulair®. Het onderdrukt receptorcellen die de stoffen met de "boodschap" van inflammatie en samentrekking van de bronchiën (benauwdheid) ontvangen.
Doordat die boodschap niet kan worden afgeleverd, worden ontsteking en samentrekken van de bronchiën voorkomen. Gebruik van montelukast blijkt te leiden tot een merkbare vermindering van de hoeveelheid corticosteroïden die mensen met astma dagelijks nodig hebben (BMJ 1999;319:87).

Dr. Churg wees erop dat door het groeiende aantal astmatici en door het toegenomen gebruik van krachtige geïnhaleerde corticosteroïden en leukotriene regelaars, steeds meer artsen het voorschrijven van orale cortisone zullen verminderen. Als gevolg daarvan, voorspelde dr. Churg, zullen meer gevallen van de ziekte van Churg-Strauss te voorschijn komen. Artsen moeten zich hiervan bewust zijn en astmapatiënten nauwkeurig opvolgen als de dosis cortisone verminderd wordt.

Dr. Strauss beklemtoonde ook dat het syndroom een spectrumziekte is. Dit wil zeggen dat aan de ene kant van het spectrum zich patiënten bevinden die geen of bijna geen symptomen vertonen terwijl zich aan de andere kant patiënten bevinden met de ergste symptomen. Er zijn patiënten die zeer vroege verschijnselen vertonen, wat een prodromale fase (d.i. de voorbode van een ziekte) wordt genoemd. Deze prodromale fase kan zich uiten door een eosinofiele longontsteking, eosinofiele buikgriep, of eosinofiele lymfadenopathie, zonder openlijke vasculitis. (Eosinofielen zijn een specifiek soort witte bloedcellen). Als de ziekte vordert, kunnen de kenmerkende bevindingen van vasculitis voorkomen. Het vasculaire proces kan kleine slagaders, aders, en haarvaten beïnvloeden.

Met de komst van de CT-scan is ook duidelijk geworden dat veel patiënten longafwijkingen vertonen die met RX niet vastgesteld konden worden.
Dr. Montanaro benadrukt dat de ziekte van Churg-Strauss moet overwogen worden bij:

• astmapatiënten die tevens systemische symptomen, (d.i.. veralgemeende aantasting) hebben;
• astmatische patiënten met longinfiltraten, tastbare purpura, nierfwijkingen of mononeuritis multiplex (d.i. neuropathie van ten minste twee zenuwen)
• astmatische patiënten met verhoogde bezinkingssnelheid, verhoogd aantal eosinofielen, bloedarmoede en positieve ANCA.

De diagnose van het syndroom moet gebaseerd worden op het klinische verslag. Ongeveer 90% van patiënten hebben een verhoogde bezinkingssnelheid of milde bloedarmoede. De meerderheid van patiënten zijn positief voor antineutrofiele cytoplasmatische antilichamen (ANCA). Het patroon van positieve ANCA’s is in de meeste gevallen dat van c-anca.

De behandeling is afhankelijk van de ernst van de aantasting. Bij patiënten met "formes frustes" of de milde ziekte, kan cortisone volstaan. Als belangrijke organen aangedaan zijn met necrotiserende (d.i. met afstervingsverschijnselen) vasculitis, moeten cytotoxische medicijnen voorgeschreven worden. Het product van eerste keuze is cyclofosfamide (Endoxanź). Er zijn ook gegevens dat hoge dosissen intraveneus immunoglobuline en interferon evenals methotrexaat en Imuranź nuttig kunnen zijn. Met een agressieve behandeling kan bij meer dan 90% van de patiënten remissie worden verkregen.

Terug naar Artikels