UCTD, Stand van zaken in 2004

Rubriek: Medisch - MCTD
Mosca M, Baldini C, Bombardieri S., “Undifferentiated connective tissue diseases in 2004”. Clin Exp Rheumatol,. 2004 Jan-Feb;22(3 Suppl 33):S14-8.
De Angelis R, Cerioni A, Del Medico P, Blasetti P., “Raynaud's phenomenon in undifferentiated connective tissue disease (UCTD)”, PubMed. Clin Rheumatol. 2004 Sep 4.

Algemeen

Patiënten met symptomen die een systeemziekte suggereren, maar niet voldoen aan de gestelde criteria om tot een duidelijke diagnose te komen, zijn vrij algemeen in de reumatologische praktijk.
De eerste beschrijving ervan dateert uit 1980, toen LeRoy de term "Undifferentiated Connective Tissue Syndromes" (UCTS) voorstelde om deze ziekten te definiëren. Deze term moest een contrast vormen met MCTD, die wel goed gedefinieerd is. LeRoy stelde zich eveneens de fundamentele vraag welk aantal patiënten met een UCTD-profiel (D = diseases = ziekten) in deze situatie blijven, in remissie gaan of evolueren tot een welomlijnde CIB. Verscheidene studies hebben aangetoond dat meer dan 75% van de UCTD-patiënten nooit een gedefinieerde CIB ontwikkelen. Deze patiënten vertonen typische klinische en serologische (serum) verschijnselen en een goede prognose.
Meer en meer wordt UCTD beschouwd als een afzonderlijke klinische entiteit. UCTD biedt een ideaal klinisch model voor de studie van autoantilichamen, het effect van verscheidene factoren zoals zwangerschap en het ontstaan en de ontwikkeling van auto-immune aandoeningen. Vooraleer UCTD in dit opzicht gebruikt wordt, moet nog meer ontdekt worden over de aard en karakteristieken ervan. Verdere studies zijn noodzakelijk om ook de bestaande classificatiecriteria van bindweefselziekten te verfijnen.

Raynaud fenomeen bij UCTD

Onderzoekers gingen na of er specifieke klinische en immunologische factoren verbonden zijn met het fenomeen van Raynaud (RF) bij patiënten met UCTD. 78 patiënten werden onderzocht. Allen hadden symptomen die een bindweefselziekte doen vermoeden, maar niet passen in de gestelde criteria voor bindweefselziekten. Nagelbed-capillaroscopie werd toegepast en 52,5% werd met RF gediagnosticeerd. Patiënten met RF vertoonden meer stoornissen van de slokdarmfunctie. Anti-ribonucleoproteïne antilichamen (RNP) kwamen vaker voor bij patiënten met RF. Er waren ook verschillen in de capillaroscopische bevindingen: patiënten met RF hadden verwijde, onregelmatige, vergrote lussen en , reuze capillairen en minder bloedingen per vinger. Lichte sclerodermie-patronen waren aanwezig in iets minder dan de helft. Slechts 3 van de 78 patiënten ontwikkelden een welomschreven CIB. Bij latere onderzoeken werd bij niemand avasculaire zones (plekken waar bloedvaatjes afgestorven zijn) of veranderingen in het aanvankelijk capillaroscopisch beeld gevonden. De studie toont aan dat patiënten met UCTD een mildere vorm van het fenomeen van Raynaud kennen. Meestal zijn er geen huidletsels zoals bij sclerodermie, zijn er milde microvasculaire letsels en is er een stabiel capillairpatroon van het nagelbed bij opeenvolgende onderzoeken. Verder onderzoek wordt gedaan om deze resulten te bevestigen.

Capillaroscopie

Bij CIB is het soms noodzakelijk om een weefselbiopsie te nemen om de diagnose te bevestigen. Met een nieuwe techniek is men erin geslaagd om de haarvaten te bekijken zonder stukjes weefsel weg te nemen, nl. de capillaroscopie. Op de nagelriem van de vierde vinger brengt men immersie-olie aan en ziet men via de microscoop niet alleen de vorm van de haarvaten, maar ook de snelheid van de doorstroming.

Terug naar Artikels