Niercrisis bij sclerodermie

Rubriek: Medisch - Sclerodermie
Diane Thora
Gadintshware Gaoatswe, “What Is Scleroderma Renal Crisis and How Is it Managed? Ask the Experts about Lupus, Sjögren's Syndrome, Scleroderma, and Related Conditions”, Medscape Rheumatology, 12/2005

Wat is een niercrisis?

Sclerodermie kan, als gevolg van verstoorde bloeddoorstroming, bij 10 tot 15% van de patiënten leiden tot nierproblemen, die soms binnen enkele dagen resulteren in niercrisis en terminale nierinsufficiëntie. Niercrisis komt het meest voor bij diffuse sclerodermie, maar kan ook voorkomen bij de gelimiteerde vorm en bij het CREST-syndroom. Zij behoort tot de dringende medische urgenties binnen de reumatologie. De niercrisis wordt gekenmerkt door het heel acuut optreden van het nierfalen én het plots optreden van zeer hoge bloeddruk. Sommige patiënten behouden echter een normale bloeddruk, ze zijn in medisch jargon “normotensief” wat “met een normale bloeddruk” betekent.

Diagnose en symptomen

Bij nierfalen kan het lichaam het vocht niet goed kwijt, met als gevolg dikke enkels (oedeem) en hoge bloeddruk. Andere symptomen zijn hoge koorts, shock en ernstige pijn. Acuut nierfalen wordt gekenmerkt door plotseling optredende verstoring in de balans van de water- en elektrolythuishouding en door ophoping van afbraakproducten van het eiwitmetabolisme. Er is gevaar voor complicaties zoals infecties, stoornissen in de bloedstolling of cardiovasculaire storingen. Over het algemeen begint acuut nierfalen met een fase waarin bijzonder weinig urine wordt gevormd (minder dan 400 ml/24 u.) die wordt gevolgd door een herstelfase met van 3-5 l/dag. Tijdens de eerste fase hoopt het lichaam afbraakproducten van de eiwitsynthese op evenals water, kalium, natrium, anorganische zuren en fosfaat. Stikstofrijke afbraakproducten kunnen in snel tempo ophopen ten gevolge van weefselafbraak.

Behandeling

Agressieve behandeling van hoge bloeddruk vormt de hoeksteen van de behandeling. Bij 55 tot 70% van de patiënten wordt de nierfunctie gestabiliseerd en zelfs verbeterd als ze tijdig worden behandeld . Een ACE-remmer, een medicijn dat via de nieren zorgt voor een verlaging van de bloeddruk, is hiervoor de beste keuze. Bij sommige patiënten leidt dit product eveneens tot een verbetering van de huidproblemen en van het fenomeen van Raynaud. Hoe dat in zijn werk gaat, is nog niet duidelijk. Een afname van de druk in kleine bloedvaatjes of een verbetering in bloedtoevoer spelen zeker een rol. De bloeddruk wordt het best onder controle gebracht door een geleidelijke afname van 10-15 mmHg per dag tot een diastolische druk bereikt is van 85-90 mmHg. Een snelle afname moet vermeden worden omdat huidletsels en nierletsels daardoor kunnen verergeren. De arts zal het meest geschikte medicijn voorschrijven en sommige geneesmiddelen ten stelligste afraden.
Soms wordt een calciumkanaal blokker, gewoonlijk Nifedipine®, toegevoegd als er onvoldoende reactie is op de ACE-remmer. Soms worden ook andere behandelingen voorgeschreven, o.a. visolie omwille van de theoretische voordelen op het bloed en de bloedplaatjes. Dat effect is echter nog niet bewezen. Hemodialyse (zuivering van het circulerende bloed) kan, indien nodig, opgestart worden. De verbetering van de nierfunctie kan zich voortzetten tot meer dan twee jaar na de acute crisis. Vandaar moet men niet te vlug een niertransplantatie overwegen. Er is nog weinig ervaring met niertransplantatie bij sclerodermie.

Preventie

Het is heel belangrijk om gedurende de eerste vijf jaar van de ziekte de nierfunctie grondig te controleren aangezien de meeste crisissen zich in deze periode voordoen. De bloeddrukcontrole moet maandelijks gebeuren. Bij patiënten met verhoogde bloeddruk, zonder tekens van nierproblemen, moet de bloeddruk verschillende keren per week gemeten worden. Meting van de plasmacreatinineconcentratie en eiwitonderzoek in de urine moeten om de 3 tot 6 maanden gebeuren. Een toename van de plasmacreatinineconcentratie of aanwezigheid van eiwitten > 500 mg/dag zijn tekens aan de wand. Er zijn aanwijzingen gevonden dat het gebruik van corticosteroïden een rol speelt in de ontwikkeling van nierproblemen bij sclerodermie. In de literatuur zijn ook enkele gevallen beschreven waarbij de niercrisis uitgelokt werd door een ver doorgedreven oxaalzuurvrij dieet dat vaak voorgeschreven wordt voor nierstenen.

Terug naar Artikels