Dermatomyositis bij kinderen

Rubriek: Medisch - Poly- en Dermatomyositis
Diane Thora
Bronnen:
Santmyire-Rosenberger B, Dugan EM., “Skin involvement in Dermatomyositis”. Curr. Opin. Rheum. 15(6): 714-722, 2003.
Conceptrichtlijn Dermatomyositis, Polymyositis en Sporadische Inclusion Body Myositis bij volwassenen en kinderen, Utrecht, Kwaliteitsinstituut voor de Gezondheidszorg CBO, 2003.

Juveniele (jeugd- , d.i. bij kinderen tot 16 jaar) dermatomyositis (JDM) is de meest voorkomende idiopathische (zonder bekende oorzaak) myositis op kinderleeftijd. De gemiddelde leeftijd ligt tussen 6,8 en 7,4 jaar. Het aantal nieuwe gevallen per jaar bedraagt 1.5 tot 4 per miljoen. De aandoening komt bij meisjes van het blanke ras ten minste twee keer zo vaak voor als bij jongens (2,5:1). JDM begint met een gevoel van malaise (algemeen onwel zijn), anorexie (18%), lichte koorts (16%-65%), huidafwijkingen, spierzwakte, of huidafwijkingen plus spierzwakte. Als de ziekte begint met huidafwijkingen (52%), kan het 1 tot 13 maanden duren voordat spierzwakte volgt, maar er zijn ook uitzonderlijke gevallen waarbij spierzwakte uitblijft.

Minder vaak (24%) is spierzwakte van het begin af aan aanwezig, aanvankelijk zonder huidverschijnselen; deze laatste volgen dan 1 tot 20 maanden later. Eveneens kunnen van het begin af aanwezig zijn: spierpijn (25%-73%), stemstoornissen of slikstoornissen (dysfagie) (24%- 45%) en minder vaak artritis (6%- 35%), afwijkingen in de lymfeknopen (lymfoïde adenopathie) (8%), breuken (8%), leververgroting (hepatomegali), (2%) en kalkneerslag (calcinosis) (3%- 23%). De verschijnselen van huid en spieren staan op de voorgrond, maar ook gewrichten, maag-darmkanaal en bij uitzondering hart en longen kunnen bij het proces betrokken zijn.

De huidverschijnselen omvatten in volgorde van frequentie:

• Gottron papels, 91% (zie CIB-tijdschrift nr. 30);
• rond de nagel erytheem met abnormale bloedvaatjes, 90%. Die vaatafwijkingen zijn met een vergrootglas goed zichtbaar;
• erythemateuze of violette verkleuring van de oogleden, vaak samen met oedeem van vooral het bovenste ooglid en kleine puntbloedingen, 83%;
• erythemateuze of violette, soms vlekvormige verhogingen op wangen, nek, schouders, rug, ledematen, en minder vaak de schedel, 41%;
• calcinosis van de huid of onderhuids, vaak op de plaats van aan trauma (bijv. slag, druk of stoot) blootgestelde lichaamsdelen zoals knieën, ellebogen of op de bilstreek. De kalkneerslagen kunnen de vorm hebben van oppervlakkige ophopingen, diepere vormsels, plaatvormige neerslag aan het bindweefsel of ze kunnen wijdverspreid zijn en een soort uitwendig skelet (exoskelet) vormen; ze kunnen pijn veroorzaken en leiden tot bewegingsbeperkingen en breuken, 30% of meer;
• verzweringen van de huid, 30%;
• lipodystrofie: het geleidelijk verlies van onderhuids vet, vooral in de bovenste lichaamshelft, 15%;
• oedeem van de ledematen, in het bijzonder de onderarmen, 11%;
• alopecia (haaruitval), 10%;
• plaatselijke hyperpigmentaties (acanthosis nigricans) d.w.z overmatig huidpigment (sproetjes bijv. zijn ook een soort overpigmentatie), 10%;
• Raynaud fenomeen, 9%;
• poikilodermie d.i. vlekkerige hyperpigmentatie, 8%;
• “monteurshanden”, huidwoekeringen (hyperkeratosis) met groeven van de handpalmen, 4%;
• livedo reticularis, een netvormige paars-witte verkleuring vnl. op handen, voeten, bovenbenen en billen, 3%.

Nochtans zijn de aanvankelijke huidtekens bij kinderen vaak niet specifiek voor de aandoening omdat ze ook bij andere aandoeningen kunnen voorkomen, wat een vertraging in de diagnose kan betekenen. De huidbetrokkenheid in JDM begint vaak met erytheem rond de nagel en puntbloedingen en evolueert daarna pas naar de meer typische huidkenmerken. JDM wordt onderscheiden van DM op volwassen leeftijd door vaak ernstigere en meer uitgebreide vasculitis van de huid en de organen en door het vaker voorkomen van calcificaties.

Vasculaire letsels zijn niet alleen frequenter in JDM, ze voorspellen ook een ernstiger verloop met een slechtere functionele afloop. De letsels met vasculaire afsluiting resulteren in huidnecrose (afsterving van de huid) met verzwering en calcinosis bij de plaats van ontsteking. Dat kan zowel aan de huid, het onderhuidse vet, en de spieren zijn. Ondanks die extra huidmanifestaties en complicaties, ligt bij kinderen met JDM de sterftegraad lager en verbeteren ze sneller in vergelijking met volwassenen met DM.
Er werd bij JDM geen verband aangetoond met kwaadaardigheid. Er is echter te weinig onderzoek verricht om definitieve conclusies te trekken. Er zijn nog steeds debatten lopende over het verband van JDM en kanker.

De spierontsteking leidt tot spierzwakte en spierpijn in de ledematen. De moeilijkheden ontstaan in het gedeelte van de spier dicht tegen de romp. Ook de spieren van hals, keelspieren en ademhalingsspieren kunnen verzwakken. Zwakte bij het kauwen kan voorkomen. Bijkomend kunnen breuken ontstaan. De uitwendige oogspieren blijven gespaard.

De artritis is niet destructief en leidt niet tot vervormingen, en lijkt daardoor op die bij SLE (60%). Tandvleesontsteking en zweren in de mond komen met enige regelmaat voor (bij 10 tot 35%). Gastro-intestinale (maag-darmkanaal) afwijkingen ten gevolge van vasculitis zijn ongewoon. Dysfagie (44%) en dysfonie (41%) (slik- en stemstoornissen) ten gevolge van spierzwakte zijn frequent aanwezig. De dysfagie kan leiden tot een teveel aan speeksel in de mond. Longafwijkingen in de zin van interstitiële (tussen weefsels ligggend) longfibrose zijn beschreven maar zijn uitzonderlijk. Hartafwijkingen op het elektrocardiogram zijn niet zeldzaam, maar klinische symptomen werden in twee grote patiëntenseries niet gezien. Oogafwijkingen zoals afwijkingen in het netvlies zijn zeldzaam. Ooglidafwijkingen komen wel voor.

Terug naar Artikels