Plaats van de huid in de diagnose

Rubriek: Medisch - Poly- en Dermatomyositis
In het vorige nummer konden we lezen dat de diagnose “polymyositis” maar al te vaak een vergaarbak geworden is van een aantal ziekten die veel gelijkenis vertonen met deze aandoening. Betrouwbare diagnostiek is echter belangrijk voor een juiste behandeling. Dit artikel is het eerste in een (lange) reeks, waarin alle vormen van myositis onder de loep genomen worden. In dit eerste deel schenken we aandacht aan de huidaantasting, een later deel handelt over de spieraantasting.

Door Diane Thora
Bronnen:
Santmyire-Rosenberger B, Dugan EM., Skin involvement in Dermatomyositi, Curr. Opin. Rheum., 15(6): 714-722, 2003. Conceptrichtlijn Dermatomyositis, Polymyositis en Sporadische Inclusion Body Myositis bij volwassenen en kinderen, Utrecht, Kwaliteitsinstituut voor de Gezondheidszorg CBO, 2003.

Dermatomyositis (DM)

is een zeldzame auto-immune systeemziekte, die bij volwassenen en bij kinderen voorkomt en hoofdzakelijk de huid en de skeletspieren beïnvloedt. De ziekte komt voor bij alle etnische groepen en bij beide geslachten, met een voorkeur voor vrouwen. De symptomen van dermatomyositis verschillen in ernst. bij kinderen en volwassenen. Bij kinderen zijn de symptomen meestal erger Dat heeft gevolgen voor de diagnostiek en de therapie.
De huidige classificatiesystemen van dermatomyositis, polymyositis, en andere idiopathische (d.i. van onbekende oorzaak) inflammatoire (d.i. veroorzaakt door ontsteking) myopathieën (spierziekten) concentreren zich hoofdzakelijk op spierbetrokkenheid. Huidaantasting verschijnt echter niet altijd gelijktijdig met spierbetrokkenheid in het begin van de ziekte én in de verdere ziekteactiviteit. Ook de reactie op de behandeling kan voor beide vormen van aantasting verschillend zijn. Een duidelijke herkenning van de huidkenmerken is essentieel voor een snelle en nauwkeurige diagnose van DM, vooral in die gevallen waarin de huidmanifestaties de aanvankelijke of zelfs de enige bevindingen zijn. Dermatologen spelen een primaire rol in de diagnose én de behandeling van DM.

Classificatie van dermatomyositis

De classificatiesystemen van ontstekingsmyopathieën, met inbegrip van DM, zijn hoofdzakelijk geconcentreerd op spierbetrokkenheid. Die benadering vraagt zeker een behandeling door een neuroloog en/of reumatoloog.

Hoewel DM al in de tweede helft van de 19de eeuw werd beschreven, hebben Bohan en Peter in 1975 op grond van klinische en laboratoriumkenmerken, een eerste algemeen aanvaarde classificatie voor dermatomyositis en polymyositis gemaakt. Ze beschreven 5 kenmerkende criteria voor DM. 4 daarvan waren gebaseerd op de evaluatie van de spierontsteking, het vijfde criterium betrof de aanwezigheid van huidafwijkingen. Deze kunnen zeer uiteenlopend en op het tijdstip van onderzoek niet duidelijk of zelfs afwezig zijn.

Die classificatie is nu ten dele achterhaald omdat sommige subgroepen van myositis onvoldoende opgenomen waren in de criteria. De nieuwere classificatiesystemen onderscheiden specifieke subgroepen op basis van verbanden tussen bloeduitslagen, huidbevindingen, systemische manifestaties en het verdere ziekteverloop. Sontheimer stelde een gedetailleerd alternatief voor dat gericht is op de huidafwijkingen. Hij adviseerde ook om gebruik te maken van een nieuwe benaming, nl. “idiopathische inflammatoire dermatomyopathieën”, om het belang van zowel de kenmerkende huidbevindingen als de spieraantasting te beklemtonen. De originele classificatie van Bohan en Peter werd uiteindelijk uitgebreid tot zeven groepen.

In 1996 heeft de American Academy of Dermatology richtlijnen voor de zorg van patiënten met DM opgesteld waarin ook diagnostische criteria zijn opgenomen.

Deze omvatten richtlijnen voor:

• klassieke DM;
• juveniele (jeugd)DM;
• DM verbonden met kwaadaardigheid;
• DM met overlappingskenmerken van andere bindweefselziekten;
• amyopathische DM;
• type Wong-DM.

Deze verschillende typen zullen achtereenvolgens behandeld worden in de volgende nummers.

Terug naar Artikels