De klassieke dermatomyositis

Rubriek: Medisch - Poly- en Dermatomyositis
D.T.
Bronnen:
Santmyire-Rosenberger B., Dugan EM., “Skin involvement in Dermatomyositis”, Curr. Opin. Rheum. 15(6): 714-722, 2003.
“Conceptrichtlijn Dermatomyositis, Polymyositis en Sporadische Inclusion Body Myositis bij volwassenen en kinderen”, Utrecht, Kwaliteitsinstituut voor de Gezondheidszorg CBO, 2003.

Dermatomyositis (DM) is een ontsteking waarbij vnl. lymfocyten (witte bloedcellen) infiltreren in dwarsgestreepte spieren, in huid en soms in andere organen, die aanleiding geeft tot krachtsverlies en huidafwijkingen. Er zijn aanwijzingen voor een stoornis van het immuunsysteem. De huidafwijkingen treden over het algemeen eerder op dan de spierafwijkingen.

De typische huidmanifestaties zijn:

• een rode verkleuring van de huid, die zich vooral voordoet in het gelaat, de nek en de hals, ter hoogte van het borstbeen, op de rug, aan de strekzijde van de onderarmen, aan de handen en minder vaak aan de benen;
  
  
• de violette, roodpaarse verkleuring en zwelling van de bovenste oogleden en het gebied errond (heliotroop erytheem). De zwelling is een gevolg van onderhuidse vochtophoping (oedeem). Dat erytheem (uitslag) kan ook voorkomen bij SLE; het karakteristieke teken van Gottron: dat is een symmetrisch gelokaliseerde, licht verheven, schilferige, rode verkleuring op de knokkels van de vingers, de ellebogen, de enkels en de knieën. Die plekken kunnen evolueren naar porseleinwitte vlekken met uitgesproken puntbloedinkjes;
  
  Fig. 1 Heliotroop erytheem
  
  
• de Gottron papels (huidknobbels): dat zijn symmetrisch gelokaliseerde, licht verheven, niet-schilferende huidknobbels aan de gewrichten, soms is er sprake van maculae (vlekken);
  
  Fig. 2 Sjaalteken
  
  
• het “sjaalteken” (shawl sign), een symmetrisch gelokaliseerd erytheem van de nek, de hals, de hogere rug en de schouders. Het V-teken is een symmetrisch gelokaliseerd erytheem van de hals en de hogere borst;
  
  Fig. 3 Gottron papels op de vingers
  
  
• het “Holster sign”is een symmetrisch gelokaliseerd erytheem van de zijoppervlakte van de dijen of de heupen;
  
  
• poikiloderma atrophicans vasculare, een vlekkerige hyperpigmentatie (teveel aan pigment) afgewisseld met atrofie (verschrompeling van weefsel, cellen of organen) en teleangiectasiën (puntbloedingen).

Compatibele verschijnselen zijn:

(die met de bovenstaande kunnen optreden)

• erytheem in het gelaat (niet rond de ogen). Dat erytheem kan zich tot de oren en scalp uitbreiden;
  
  
• peri (= rond) -unguaal (= nagel) erytheem, teleangiectasie (kleine, rode vlekjes, puntbloeding);
  
  
• lichtgevoelig erytheem;
  
  
• pigmentatie van het gelaat, de nek en op andere plaatsen;
  
  
• calcificaties (kalkafzetting) t.h.v. huid of spier;
  
  
• sclerodactylie, d.i. uitdrogen en verharden van de vingers;
  
  
• gezwollen handen;
  
  
• ulcus (zweer) aan de vingertoppen;
  
  
• ulcus aan de strekzijde van de gewrichten;
  
  
• livedo reticularis, een netvormige paars-witte verkleuring vnl. op handen, voeten, bovenbenen en billen;
  
  
• fenomeen van Raynaud.

Bijkomende verschijnselen zijn:

• jeuk, veroorzaakt door onder meer vervelling. De aanwezigheid van jeuk kan helpen DM van SLE te onderscheiden, waarin de jeuk zelden wordt waargenomen;
  
  
• een erytheem en/of zwelling over het gehele lichaam (erythroderma);
  
  
• perforaties van het neustussenschot (zelden);
  
  
• haaruitval.

Het onderscheiden van licht verheven Gottron papels en eeltvormige verhevenheden op de strekzijde van de vingers kan moeilijkheden veroorzaken. Microscopisch onderzoek van de afwijkende huid brengt dan de oplossing. Naast huidafwijkingen is er bij DM meestal sprake van andere afwijkingen.

Spierafwijkingen:

Spierverschijnselen zijn niet altijd aanwezig. Het eerste symptoom is meestal spierzwakte en wel van de bekkenspieren, wat zich uit door moeite bij het bestijgen van trappen, bij het fietsen enz. Terzelfder tijd of kort nadien ontstaan dezelfde klachten in de nek en de schoudergordelspieren. De krachtsvermindering kan licht tot heel ernstig zijn, gaande tot verlamming. Er kan min of meer belangrijke spierpijn, vooral bij inspanning, aanwezig zijn. Er is sprake van een snelle progressie (in weken of maanden). Slikstoornissen wijzen op zwakte van de spieren van keel en/of slokdarm. Verschijnselen van andere organen:

Hartaantasting komt voor. Het hart is namelijk ook een spier. In de meeste gevallen is die aantasting beperkt en geeft ze geen problemen. In zeldzame gevallen kan zij echter tot belangrijke hartverzwakking leiden. Kortademigheid kan soms vroegtijdig voorkomen, hetzij omdat ook de longen aangetast zijn door bijv. fibrose (woekering van bindweefsel), hetzij omdat men moeilijk ademt ten gevolge van aantasting van de ademhalingsspieren. ECG-afwijkingen worden geregeld gezien. Nieraantasting is zeldzaam en zeker niet typisch.

Diagnose en evaluatie

De aanwezigheid van papels van Gottron of het teken van Gottron, of van heliotroop erytheem, maakt de diagnose DM waarschijnlijk. Bij DM past ook spierzwakte in de ledematen, die in de loop van weken tot maanden snel verergert. Die spierzwakte is meestal in beide ledematen op dezelfde plaats gelokaliseerd, het dichtst bij de romp. Spierpijn en slikstoornissen kunnen optreden. Men moet aandacht hebben voor tekenen van cardio-myositis, hoewel die uitzonderlijk voorkomen. Kortademigheid kan het gevolg zijn van interstitiële longfibrose (bindweefselvermeerdering in de long) of spierzwakte van de ademhalingsorganen.

De diagnose kan worden bevestigd door onderzoek van een huidbiopt. Onderzoek van een huidbiopt draagt bij aan de differentiële diagnose met LE, de meest gelijkende andere huidaandoening.
De pathologie (ziekteleer) van het spierweefsel bij DM heeft kenmerkende aspecten. Pathologisch onderzoek van spierweefsel kan daardoor een bijdrage leveren aan de diagnose.
Op grond van de pathologische afwijkingen kan de myositis van DM doorgaans worden onderscheiden van die van polymyositis. In de jaren zestig heeft men een verschil ontdekt in de pathologie van DM en PM. Sedertdien is de overtuiging gegroeid dat DM primair een vasculopathie is en dat de afwijkingen aan het eigenlijke spierweefsel geheel of grotendeels het gevolg zijn van gebrek aan bloedtoevoer (ischemie ).

Terug naar Artikels