Aandacht voor vroege diagnostiek van de ziekte van Behçet

Rubriek: Medisch - Vasculitis
B. Bütün, M. C. Oksuz, E. Gilgil, C. Kacar, T. Tuncer (Antalya, Turkey).
Chronology of the symptoms in Behcet Disease. Do the diagnostic criteria of the International Study Group cover all patients at early stage?
EULAR Congress in Vienna, 2005.

Turkse onderzoekers vestigden, op het EULAR Congres te Wenen, de aandacht van de reumatologen op het schromelijk tekort schieten van de ISG-criteria voor de diagnostiek van de ziekte van Behçet. Binnen deze diagnostiek stellen zich twee problemen.

Het eerste is de lange periode die er doorgaans is tussen het optreden van de eerste ziekteverschijnselen en het tijdstip van de diagnosestelling. Het tweede probleem heeft betrekking op de criteria opgesteld door de “International Study Group”(ISG). Deze criteria zijn zeer degelijk voor de diagnosestelling en worden daarom ook wereldwijd gehanteerd. Toch dekken ze niet voldoende de onvolledige uitingsvormen van de ziekte én zijn ze eveneens ontoereikend om de ziekte te helpen diagnosticeren in het beginstadium.

55 patiënten werden ondervraagd over de volgorde van het optreden van hun klachten en over het tijdstip van hun diagnose. Hun gemiddelde leeftijd was 40,53 jaar (21-61). De gemiddelde leeftijd waarop de diagnose gesteld werd bedroeg 32,9 jaar en de gemiddelde leeftijd waarop de klachten begonnen was 28,27 jaar.

Bij alle patiënten werden de ISG-criteria gebruikt voor het stellen van de diagnose. De meerderheid van de patiënten (n=40) doorliepen een periode van zgn. onvolledige aandoening gedurende een periode van meer dan één jaar vooraleer ze aan de criteria voldeden. Zeven onder hen vertoonden tijdens deze periode zeer ernstige aantastingen (ernstige oogbetrokkenheid bij 3, tromboflebitis bij 3 (een ontsteking van een ader, terwijl er een bloedstolsel aanwezig is) en cerebrale (hersenen) betrokkenheid bij 1 patiënt).

In onderstaande tabel worden de eerste en de tweede opgetreden symptomen weergegeven. Op het moment dat deze klachten opdoken voldeden de patiënten niet voldoende aan de ISG-criteria om de diagnose van de ziekte van Behçet te stellen.

Tabel: eerste en tweede symptomen bij de patiënten uit de studie

De criteria van de “International Study Group for Behçet’s Disease” (1989)

1. Orale aften (mond, keel) met herpesachtig voorkomen, doch niet van virale oorsprong. Deze dienen met meerdere minstens drie keer per jaar terug te komen.
2. Daarbij dienen minstens twee van de volgende symptomen aangetroffen te worden:
   • genitale aften;
   • oogontstekingen: uveïtis (ontsteking van het vaatvlies), vitreuscellen (cellen in het glasachtig lichaam gezien als “floaters”, vasculitis van het netvlies….;
   • huidletsels: erythema nodosum (rode uitslag), pseudofolliculitis (ontsteking haarzakjes), acnéachtige uitslag;
   • positieve “pathergie”test (verzweringen ontstaan na gering trauma) of huidtest.

Besluit

Besluit: De ISG-criteria zijn zinvol in het stellen van de diagnose van de ziekte van Behçet met volledig klachtenbeeld, maar falen in hun effectiviteit om de aandoening vroeg te detecteren of wanneer de aandoening niet compleet is.

Voorheen was de diagnose van “onvolledige Behçet” courant, tegenwoordig wordt deze nog vrij zelden gesteld. Dit heeft o.m. tot gevolg dan zo goed als 20% van de patiënten zonder orale aften als eerste klacht en minstens 30% van de patiënten met een andere eerste klacht, geen tijdige behandeling krijgen.

In de patiëntengroep uit de studie is deze gemiddelde periode er een van vijf jaar en sommigen lijden gedurende deze periode aan zeer ernstige aantastingen. In de toekomst moeten de criteria voor het stellen van de aandoening in het vroege begin van de ziekte mee opgenomen worden in de medische literatuur, zo stellen de onderzoekers.

Terug naar Artikels